HEMOGLOBINA HEMOGLOBINA, s. f. / hemoglobine, s. f. / h(a)emoglobin. {(jT. haima, -atos = sdnge.; [at. globus = giofii -mo.] Proteina cu masa moleculara 64 450, este pigmentui rosu care trans-porta oxigenul In eritrocite. Abrev.: Hb. H. este o molecula globulara, constituita din patru subunitati. Fiecare subunitate contine o molecula de *hem legata la un polipeptid. Hemul este un derivat al porfirinei care contine fier. Partea de glo-bina a h. este constituita din ansambluri de polipeptide. Exista doua perechi de polipeptide In fiecare molecula de h., doua subunitati continand un tip de polipeptid, iar celelalte doua un alt tip. In cazul h. umane normale de la adult (h. A), cele doua tipuri de oolipeptide sunt denumite lanturi a, fiecare din-tre ele continand 141 resturi de acizi aminati, si, respectiv, lanturi p, fiecare dintre ele continand 146 resturi de acizi aminati. Tipuri de h.: 1) H. A este Hb Acizp;. In sangele nor¬mal, 2,5% din h. este h. de tip A;, In care lanturile P, sunt Inlocuite cu lanturi 6. Acestea contin tot 146 resturi de acizi aminati, dar 10 sunt diferiti de cei ai lantului p. Formula h. A; este Hb A;aA. 2) H. A,c. hemoglobina glicozilata (v.). 3) H. Bart, h. anormala alcatuila din patru lanturi y (yJ, cu afinitate crescuta pentru oxigen. 4) H. C, h. anormala, relativ comuna, In care lizina Inlocuieste acidul glutamic In pozitia a sasea a lanturilor p. In forma homozigota, produce splenome-galie, anemie hemolitica moderata, creste numarul "celulelor-tinta In sangele sirculant si In special numarul *reticulocitelor. In forma heterozigota, anemia lipseste, singura manifestare fund cresterea numarului celulelor-tinta In sangele periferic. 5) H. Chesapeake, h. anormala In care substitutia argininei cu leuci-na In lanturile Ti confers o afinitate crescuta pentru oxigen. 6) H. D, h. anormala cu diferite forme moleculare. Migrarea electroforetica pe acetat-celuloza este identica cu cea a *h. S, dar este diferita de migrarea electroforetica pe agar-gel. 7) H. E, h. anormala, aparuta In urma mutatiilor In lanturile p, frec-venta In Asia de Sud-Est, In special In Thailanda. Forma homozigota include: anemie moderata, de obicei fara spleno-megalie, numar crescut de "celule-tinta In sangele periferic, In timp ce forma heterozigota nu este asociata cu modificari cli-nice sau hematologice. 8) H. F, h. fetala (v.). 9) Sangele fetusului uman contine h. fetala (h. F), formula sa fiind Hb Fey;, In care lanturile p sunt Inlocuite cu lanturi y, cu 37 res-turi de aminoacizi diferiti din cele 146. 10) H. glicozilata (v.). 11) H. Gower, h. anormala prezenta In doua forme (I si II) In viata embrionara precoce, alcatuita fie numai din lanturi s (84), fie din doua lanturi p si doua s (pzS;). 12) H. Gun Hill, h. instabila ce rezulta prin deletia unui segment din lanturile p, cu incapacitatea de a lega "hemul si care determina anemie hemolitica medie. 13) H. H, homotetramer al h. cu formula ?4, ce apare numai atunci cand sinteza lanturilor a este inac-tivata si inefidenta pentru transportui oxigenului; se manifests printr-un sindrom asemanator "talasemiei, cu anemie hemolitica cronica, *hipocromie, 'anizocitoza, 'poikiloctoza si splenomega-lie. 14) H. I, h. anormala aparuta prin substitutia unui amino-acid In lanturile a, ce determina siclizarea hematiilor printr-un mecanism necunoscut. 15) H. Lepore, h. anormala ce contine doua lanturi a si doua lanturi rezultate din fuzionarea lanturilor p cu segnente de tip 8. Determina anemie, dar nu determina probleme clinice deosebite. 16) H. M, once h. avand substitu-tii de aminoacizi In lanturile a sau p, asociata Intoteauna cu "methemoglobinemie. 17) H. musculara: mioglobina (v.). 18) H. oxigenata: oxihemoglobina (v.). 19) H. Rainier, h. In care histi-dina Inlocuieste tirozina In pozitia 145 a lanturilor p; are afini¬tate crescuta pentru oxigen si se asociaza cu *eritrocitoza. 20) H. S, cea mai frecventa h. anormala, In care valina sub-stituie acidul glutamic In pozitia a sasea a lanturilor p. Forma heterozigota determina un aspect "In secera" al hematiilor, iar cea homozigota, anemie cu celule In secera. 21) H. Seattle, h. anormala In care acidul glutamic substituie alanina in pozi¬tia 76 a lanturilor p, cu afinitate scazuta pentru oxigen. 22) H. Yakima, h. anormala In care histidina substituie acidul aspar-tic In pozitia 99 a lanturilor p; are afinitate scazuta pentru oxi¬gen si se asociaza cu eritrocitoza. V. si tab. const. hematol.