HEMOFILIE HEMOFILIE, s. f. / hemophilie, s. f. / h(a)emophilia. [Cjr. haima, -atos = stage., philia = atracfie, de [a phileia = a iu6i.] Afectiune caracterizata prin disfunctii ale hemostazei, avand drept consecinta tendinta permanenta la hemoragii (spontane sau traumatice). Exista mai multe forme de h., a caror clasificare este relativa, deoarece deficitui In factor anti-hemofilic A sau B, considerat drept criteriu, se pare ca nu este real, datele imunologice dovedind ca acesta este prezent, dar inactivat. Actualmente se definesc separat: 1) H. A, care este o boala ereditara heterocromozomala determinata de o alela deficitara recesiva a genei factorului VIII al coagularii, localizata pe cromozomul sexual X. Femeile heterozigote pur-tatoare ale alelei sunt transmitatoare sanatoase ale bolii, iar bolnavii sunt descendenti de sex masculin carora li s-a trans-mis aceasta alela. H. se caracterizeaza prin tulburari mai mult sau mai putin grave ale coagularii, manifesto clinic Indeosebi prin sangerare Indelungata la nivelul plagilor, tendinta la he¬moragii, iar In cazurile grave prin formarea de hematoame sub-cutanate, musculare si intraarticulare. 2) H. B, sin.: boala Christmas (v.). 3) H. C, sin.: boala Rosenthal (v.). 4) H. vas-culara, sin.: boala von Willebrand (v.).