SINDROM MAROTEAUX-LAMY SINDROM MAROTEAUX-LAMY, [Pierre Marotcoux/ pediatru. fi gene-tician francez,, 'Paris, n. 1926; Maurice Emile Joseph Lamy, pediatru. fi genetician francez, profesor [a 'Paris, n. 1895.} Forma de *mucopolizaharidoza, transmisa autozoma! recesiv, asemanatoare *bolii Hurler, cu urmatoarele deosebiri: anomalii ,. .facia Ie si afectare articulara mai reduse si lipsa deficitului inte-lectual. S. este determinat de deficitui de N-acetilhexozamin-4-sulfat sulfataza si de acumularea consecutiva de dermatan sul-fat. Se manifests prin displazie scheletica, opacizare corneea-na, usoara alterare a faciesului si rigiditate articulara. Sin.: mucopolizaharidoza tip VI, nanism polidistrofic, displazie pseudoacondroplazica, boala Maroteaux-Lamy.