HIPEROXALURIE HIPEROXALURIE, s. f. / hyperoxalurie, s. f. / hiperoxaluria. [^r. hyper = mai muh; oxa]is = macrif, ouron = urind,] Excretie a unor cantitati man de *oxalat In urina, care poate conduce la formarea de calculi urinari. Se deosebesc: 1) H. enterica survine dupa rezectia extinsa a *ileonului, care are drept consecinta o absorbtie excesiva de oxalat la nivelul *co-lonului, cu formare de calculi In tractui urinar. 2) H. primara este o boala genetica ce se caracterizeaza prin excretia de cantitati mari de oxalat, nefrolitiaza, nefrocalcinoza, tendinta la insuficienta renala si, frecvent, depozite generalizate de oxalat de calciu (*oxaloza), ca urmare a unui defect de metabolizare a *glioxilatului. Se disting doua tipuri de h. p.: a) H. de tip I, denumita si oxaloza, reprezinta prima boala grava In care s-a demonstrat rolul patogenic al unui defect de adresare a unei proteine. In aceasta boala se constata un deficit la nivelul he-patocitelor al enzimei alanin glioxilat aminotransferaza (AGT). Aceasta enzima este eficienta numai daca se afla In 'peroxi-zomi. In cazul cand *secventa semnal a enzimei este alterata (din cauza unor mutatii genetice precise), aceasta rateaza tinta sa naturala (peroxizomii) si se fixeaza la nivelut 'mitocondri-ilor. Aceasta modificare de ,,adresa" a AGT face ca aceasta sa nu Tsi mai exercite rolul fiziologic: metabolizarea glioxilatilor. Ca urmare, acestia se depun In hepatocite unde sunt oxidati In oxalati. Cantitatile de oxalati acumulate In organism pot fi extrem de mari, chiar de ordinul kilogramelor, acestia invadand, pe cale sanguina, organismul, iar prin depunere provocand leziuni multiorganice, Indeosebi renale, osoase, articulare, vas-culare si oculare. Primul organ afectat este rinichiul, prin apa-ritia litiazei renale si a nefrocalcinozei, iar ulterior majoritatea celorlalte viscere. B) H. de tip 11: este caracterizata prin excre¬tia de acid oxalic si acid L-gliceric din cauza alterarii meta-bolizarii hidroxipiruvatului In D-glicerat, ca urmare, probabil, a unui defect autozomal recesiv al glicerat dehidrogenazei.