SINDROM ORODIGITOFACIAL SINDROM ORODIGITOFACIAL / s. orodigitofacial / orofaciodigital dysostosis or s. Varietate de 'disostoza complexa, Tn care se asociaza anomalii faciate (fanta labiala, 'hipertelorism, 'epican-tus), *alopecie localizata, limba bifida si "branisindactilie. Au fost identificate doua forme: a) tipul I sau s. Papillon Leage-Psaume: afectiune cu transmitere dominant gonozomala, letala pentru sexul masculin, caracterizata prin anomalii digitate ('campto-dactilie, *polidactilie si *sindactilie), craniate, fadale, linguale si dentare, ca si prin tremor, retardare mentala, alopecie si sebo-ree a fetei; b) tipul II: afectiune cu transmitere autozomal recesiva caracterizata prin anomalii digitale (*brahi-, *clino-, poll-, sindactilie), craniate, fadale, linguale, palatine si prin tulburari neuromusculare episodice (sin.: sindrom Mohr); c) tipul III: afectiune cu transmitere autozomal recesiva caracterizata prin hexadactilie postaxiala a mainilor si pidoarelor, anomalii oculare, linguale si dentare si prin retardare mentala profunda.