GLICOGENOZA GLICOGENOZA, s. f. / glycogenose, s. f. / glycogenosis. (jr. glykys = dulce.; gennan = a produce; -oza.] Afectiune determinata de acumularea excesiva de *glicogen Intr-unul sau mai multe organe sau tesuturi, prin defidtui congenital al uneia dintre enzimele care intervin m metabolismul glicogenului. Mai este denumita si boala de stocare a glicogenului. Dupa clasifi-carea lui Cori, se disting sase glicogenoze de tip I-VI: 1) G. tip I se mai numeste si *boala von Gierke (v. boala glicogenica). 2) G. tip II sau fit. cardiaca (boala Pompe). Debut In primele zile-luni de viata, cu tulburari respiratorii si cardiace (cardiomegalie importanta prin supraincarcarea inimii cu glico-gen). Acumularea de glicogen ar fi data de absenta conge-nitala a unei maltaze acide lizozomale. Se transmite autozomal recesiv. Sin.: cardiomegalie glicogenica, policorie glicogenica a inimii, rabdomiomatoza difuza a inimii. Evolutie rapid letala. 3) G. tip III sau boala Forbes, prin deficit de amilo-1,6-glu-cozidaza, caracterizata prin acumularea de glicogen anormal, cu lanturi numeroase si scurte (asemanator *dextrinei), In inima, ficat si muschi. Evolutie benigna. Sin.: boala Cori. 4) G. tip IV sau boala Andersen, prin defect de enzima amilo-1,6-transglucozidaza si perturbarea sintezei glicogenului, cu acu-mulare in ficat, splina si ganglioni limfatici a unui glicogen anormal de lung. Clinic se constata hepatomegalie, ciroza, exi-tus rapid. 5) G. tip V sau boala McArdle-Schmid-Pearson, determinata de acumularea In muschi a glicogenului, a carui degradare este blocata In prima etapa, din cauza absentei fosforilazei musculare. Boala este ereditara si se transmite autozomal recesiv. Se manifesta prin fatigabilitate anormala, cu crampe musculare dureroase la efort si, uneori, mioglobi-nurie. 6) G. tip VI, cu localizare hepatica, determinata de un deficit partial In fosforilaza, avand drept consecinta blocarea sintezei si partial a degradarii glicogenului. Clinic se observe intarziere a cresterii si hepatosplenomegalie. Prognostic favora-bil. Sin.: boala Hers. Ulterior au mai fost adaugate: 7) G. tip VII sau *boala Tarui, prin deficit de fosfofructokinaza muscu-lara. 8) G. tip VIII sau boala Hug (v.). 9) G. tip IX sau boala Schimke, determinata de un deficit de fosforilaza hepatica.